Atypische Parkinson-Syndrome (APS) umfassen eine Gruppe von seltenen, sogenannten degenerativen Hirnerkrankungen (etwa 100 Fälle in Südtirol), die von der klassischen, häufiger auftretenden Parkinsonkrankheit (etwa 2000 Fälle in Südtirol) abzugrenzen sind. Im Wesentlichen werden vier Erkrankungen zu den APS gezählt: Multisystematrophie (MSA), Demenz mit Lewy-Körper (DLK), progressive supranukleäre Blickparese (PSP) und kortikobasale Degeneration (CBD). Als gemeinsame Ursache kommt es durch fehlgefaltete Eiweißstoffe zu einer Schädigung der Nervenzellen im Gehirn und zu den entsprechenden Beschwerden. Das klinische Erscheinungsbild zeigt, insbesondere im frühen Krankheitsstadium, Ähnlichkeiten mit der Parkinsonerkrankung, welche durch Bewegungsarmut, Muskelsteifigkeit und das Auftreten eines Zitterns gekennzeichnet ist. Trotz der zur Verfügung stehenden Untersuchungsmöglichkeiten gestaltet sich die Diagnose dementsprechend häufig schwierig und der weitere Verlauf muss abgewartet werden. Im Gegensatz zu der Parkinsonkrankheit zeichnen sich atypische Parkinson-Syndrome durch ein schlechtes Ansprechen auf die L-Dopa-Therapie mit nur wenig zufriedenstellender Symptomverbesserung, ein schnelleres Voranschreiten der Erkrankung sowie atypische Zusatzsymptome bzw. Warnzeichen aus.
Im Rahmen der Multisystematrophie kommt es zu einem Absterben von speziellen Nervenzellen im Gehirn. In Abhängigkeit der betroffenen Hirnregion kommt es zum Auftreten von verschiedenen Beschwerden. Diese umfassen einerseits Störungen des sogenannten autonomen Nervensystems (niedriger Blutdruck, Blasenentleerungsstörungen, Verstopfung, Impotenz bei Männern) andererseits Bewegungsstörungen mit erhöhter Muskelsteifigkeit, Bewegungsarmut, Zittern sowie Koordinationsprobleme mit Stand- und Gangunsicherheit. Durch das Voranschreiten der Erkrankung kommt es im weiteren Verlauf zu Sprech- und Schluckschwierigkeiten sowie vermehrten Stürzen. Je nach klinischem Erscheinungsbild unterscheidet man zwei Varianten: die MSA-P (Parkinsonvariante) und die MSA-C (zerebelläre Variante, vorwiegend durch Schädigung im Kleinhirn).
Die Demenz mit Lewy-Körper kann im Anfangsstadium ein ähnliches Beschwerdebild einhergehend mit Bewegungsstörungen (Muskelsteifigkeit, Bewegungsarmut, Zittern, Standunsicherheit) zeigen. Gekennzeichnet ist diese Erkrankung zusätzlich durch das Auftreten von wiederkehrenden Trugbildern, Verschlechterung der Gedächtnisleistung und Beeinträchtigung des Wachheitszustandes. Des Weiteren können eine Depression sowie Schlafverhaltensstörungen auftreten, womit das Ausleben von Träumen, Bewegungen und Sprechen im Schlaf bezeichnet wird. Insgesamt sind diese Beschwerden sehr Tagesform abhängig und unterliegen starken Schwankungen.
Des Weiteren ist die progressive supranukleäre Blickparese abzugrenzen. Neben einer Bewegungsstörung sind für diese Krankheit die im frühen Verlauf auftretenden Stürze charakteristisch. Ursächlich dafür ist neben der Bewegungsbeeinträchtigung vor allem eine fortschreitende Störung der Augenbewegung nach unten und oben. Durch das weitere Voranschreiten der Erkrankung und das Übergreifen auf andere Hirnareale, treten im Verlauf Schluck- und Sprechprobleme sowie eine Beeinträchtigung des Gedächtnisses auf.
Im Rahmen der kortikobasalen Degeneration kommt es, neben den für die Parkinsonerkrankung typischen Beschwerden, zu Funktionsstörungen der Hirnrinde. Den Patienten fällt es zunehmend schwer Bewegungen zu planen und durchzuführen. Zudem kann ein auftretendes Fremdheitsgefühl von Armen oder Beinen, ein sogenanntes Alien Limb-Phänomen, Teil der Beschwerden sein. Kurze Zuckungen einzelner Muskeln- oder Muskelgruppen, Verkrampfungen in Händen, Füßen oder im Gesichtsbereich sowie Gedächtnis- und Schluckprobleme, stellen weitere Kennzeichen dieser komplexen Erkrankung dar.
Insgesamt sind diese Erkrankungen derzeit leider nicht heilbar, wenngleich sich die internationalen Forschungsaktivitäten zunehmend verstärken. Obwohl eine symptomatische Behandlung möglich ist, führen die zur Verfügung stehenden Medikamente nur begrenzt zu einer Verbesserung der Symptome. Dementsprechend sollte ein besonderer Stellenwert auf nicht-medikamentöse Therapien gelegt werden. Im klinischen Alltag zeigt sich, dass Patienten besonders von Physiotherapie, Sprech- und Schlucktraining sowie Ergotherapie profitieren können. Patienten mit niedrigem Blutdruck (vor allem bei MSA) und mit entsprechenden Beschwerden (Schwindelzustände, „Schwarzwerden“ vor den Augen, Ohnmachtsanfälle) können durch einfache, nicht-medikamentöse Maßnahmen (gesteigerte Flüssigkeits- und Salzzufuhr, kohlenhydratarme Mahlzeiten, Überkreuzen der Beine beim Aufstehen, Stützstrümpfe oder eine Bauchbinde) große Blutdruckschwankungen verhindern und somit die Beschwerden lindern.
Zusammenfassend ist zu sagen, dass Therapieentscheidungen häufig auf klinischer Erfahrung basieren und im Einzelfall getroffen werden müssen, um den Betroffen eine möglichst gute Lebensqualität erhalten zu können.
Netzwerke und Selbsthilfegruppen:
MSA: European Multiple System Atrophy Study Group[1], RareConnect[2] ,The MSA Coalition[3]
DLK: Deutsche Alzheimer Gesellschaft e.V[4], Lewy Body Dementia Association[5] , Lewy Body Society[6], Lewy Body Dementia Coping and support group Mayo Clinic[7]
PSP: CurePSP[8], Deutsche PSP-Gesellschaft[9], Orphanet[10], Verbund FTLD[11]
CBD: Verbund FTLD[12], AFTD[13], Cure PSP[14], FTD support group[15], CBD solutions[16]
[1] www.emsa-sg.org
[2] www.rareconnect.org/en/community/multiple-system-atrophy
[3] www.multiplesystematrophy.org
[4] www.deutsche-alzheimer.de/die-krankheit/andere-demenzformen/lewy-koerper-demenz.html
[5] www.lbda.org/content/local-lbd-support-groups
[6] lewybody.org
[7] www.mayoclinic.org/diseases-conditions/lewy-body-dementia/basics/coping-support/con-20025038
[8] www.psp.org
[9] www.achse-online.de/cms/mitglieder/mitgliederverzeichnis.php
[10] www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php
[11] www.knd-demenzen.de/die-verbuende/verbund-ftld/projektbeschreibung.html
[12] www.knd-demenzen.de/die-verbuende/verbund-ftld/projektbeschreibung.html
[13] www.theaftd.org/understandingftd/disorders/corticobasal-degeneration
[14] www.psp.org/education/cbd.html
[15] www.ftdsg.org/caregiver_stories/corticobasal_degeneration/
[16] www.cbdsolutions.se/contact.html
